腊肠指见于啥病?
腊肠指综合征又称腊肠样指或趾综合征、指纤维瘤病,为具有Ph1染色体的转移性纤维肉瘤。1956年Koplik首先报告10例家族性腊肠样指畸形,故又称Koplik综合征。本病多见于儿童,也有15~50岁的成年患者,由肉芽组织及其衍变的各种组织构成,常多发。指、趾均可发生,可有指甲畸形或缺如。
本病临床上有3型:①腊肠指型:指软组织梭形肿胀增厚,形似腊肠,长短正常,但可有指端向桡侧偏斜。②肿瘤型:肿物由多个或单个纤维化脂肪瘤构成。③混合型:两者兼有。
病理上见皮下脂肪组织受侵犯,正常结构消失,被纤维组织替代,使皮下组织与真皮紧密凝结,以致真皮也增厚。指间关节滑膜和韧带可受侵犯,导致指间关节挛缩畸形,甚至可侵犯到骨。